癫痫全身性发作有什么表现?

癫痫全身性发作即最初的临床表现提示双侧半球均受累的发作。可出现意识障碍，且可为最初临床表现。其运动症状也多为双侧的。发作期的脑电图异常开始即为双侧性，反映神经元发放在双侧半球内的广泛扩散。各类全身发作的临床表现特征性较强。脑电图差异较大，特异性也较强。如失神发作．不论其临床表现有何差异．发作中基本的脑电图改变均为阵发棘慢复合波。有些发作类型如失张力性发作，尽管发作期脑电图可有多种形式，但也具有相对特异性。

【病因】尽管遗传方式和遗传因子的量尚不明确，但全面性发作都被认为足由遗传所致。至今已知l50种以上少见的基因缺陷综合征是以癫痼大发作或肌阵挛发作为临床表现的。另外导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧脑病、中毒等也可能导致全面性发作。一般认为癫痫的发作需要具备3个因素：
①机体的遗传易感性．表现为惊厥的阈值偏低；
②可以引起癫痫发作的脑病理性损伤的存在；
③可导致癫痫发作的诱发因素。

【发病机制】近年来的研究发现，参与全面性发作的结构主要有丘脑内核及腹后外侧核、乳头丘脑束、脑干及其网状结构。丘脑网状结构中的发放与癫痫发作中意识丧失可能与丘脑及丘脑皮质系统的损伤有关。

【临床表现】

(一)失神发作有典型失神和非典型失神之分，其脑电图改变，临床改变、预后均有较大差异。

1．典型失神发作也称小发作。儿童期起病表现意识短暂中断，患者停止当时活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约3～15s，无先兆和局部症状；可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无记忆．每日可发作数次至数百次，发作EEG呈双侧对称3周／s棘一慢波或多棘慢波。典型失神可由许多因素诱发，如情绪(愤怒、忧伤、恐惧、惊喜、困窘)变化、心理因素(注意涣散、缺乏兴趣、被要求上学或进餐)、睡眠因素(入睡或觉醒)，代谢因素(低血糖、过度换气)。过度换气最易诱发失神发作。但当孩子正忙着或者进行体力、脑力活动时或对某事保持注意时，通常不发作。而做算术题、学习碰到困难时又易被诱发。

2非典型失神发作多见有弥漫性脑损害的癫痼患者，如LGastaut综合征等．发作表现的非典型在于发作的起始和结束相对较慢。肌张力改变明显，患者容易出现跌倒。脑电图多为不规则的棘慢波，频率在2～4Hz(但多偏慢)，对称性和同步性也较差，对治疗反应差，预后常小好。

(二)肌阵孪发作多为遗传性疾病，为一种泛化性或相对局限性的突发、短暂、闪电样的肌肉收缩，可对称累及双侧大范围的肌群．导致患者跌倒；也可仪累及面部、躯干或某肢体，或个别肌肉、肌群。发作时问短，间隔长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚八眭时发作较频繁。可作为唯一的发作表现，也可以与其他发作形式(如强直阵挛发作等)_司时存在。应注意的是肌阵挛也可见于非癫痫性疾患．如尿毒症等．鉴别主要靠病因分析和脑电图。发作期典型EBG改变为多棘慢波。

(三)阵孪性发作几乎均发生在低龄儿童，主要是新生儿和婴儿。发作最先表现为意识丧失，伴突发肌张力降低，或短暂的、似整体性肌阵挛样的全身强直性痉挛，患者因而跌倒在地，接着出现双侧阵挛，持续lmin至数分钟。阵挛性发作常发生于发热性疾病．有时物理原因所致的发热也可诱发。脑电图变化缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘。恒波等。

(四)强直性发作多见于有弥漫性器质脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志．主要为儿童。表现为全身或部分肌肉的强烈持续的强直性收缩，并使患者的肢体或身体固定于某一位置。持续时间数秒至数分钟(一般为10余秒)。典型发作期脑电图为暴发性多棘渡。

(五)全面性强直阵挛发作也称大发作，是最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。
发作可分为三期。

1强直期患者突然意识丧失．常伴一声大叫而摔倒，全身骨骼肌强直性收缩，颈部及躯干自前屈转为角弓反张，上肢上举后旋转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫，眼球上翻。持续10～30s。

2阵挛期肌肉交替性收缩与松弛．呈一张一弛交替抽动．阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长．本期持续30～60s或更长。最后一次强烈阵挛后抽搐突然停止，所有肌肉松弛。上述两期可发生舌咬伤，并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反应消失等自主神经改变，Babinski征可为阳性。

3．痉挛后期阵挛期后可出现短暂的强直痉挛，以面部和咬肌为主．导致牙关紧闭．可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，心率、血压和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒。患者发作后又一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态)，意识模糊期通常持续数分钟，发作开始至意识恢复历时5～10min。部分患者可进入昏睡，持续数小时或更长，清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆，个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。发作后状态延长见于癫痫持续状态，也见于弥漫性结构脑病(如痫呆、精神发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患单次痫性发作后。发作后出现一过性偏瘫(T0dd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害。GTCS典型脑电图改变为强直期开始逐渐增强的10次／s棘波样节律．然后频率不断降低．波幅不断增高(募增节律)，阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘渡，痉挛后期呈明显脑电抑制(低平)，发作时间愈长．抑制愈明显。

(六)失张力发作表现为肌肉张力的突然降低．如累及全身可导致患者跌倒，如累及某些肌群(如颈部、肢体)可导致点头下跪等。发作通常持续数秒至lmin随即患者可迅速恢复，发作短者意识障碍不明显，长者有短暂意识丧失。失张力发作很少伴有典型失神和肌阵挛发作，相反它多与强直、非典型失神发作交替出现于有弥漫性损害的癫痫症，但也有某些患者仅有失张力性发作．其病因不明，患者一般无明显器质性损害，预后相对较好．治疗上对苯巴比妥反应好。发作期脑电图可为脑电低平，或低波幅快波，或多棘慢复合波或尖慢复合渡等。