恶性蝾螈瘤(MTT)的定义

恶性蝾螈瘤(malignanttritontumor，MTT)是恶性神经鞘膜瘤的一种亚型MTT的临床治疗常采用手术切除为主，辅以放疗、化疗，但常由于肿瘤过大或其他原因不能完整切除。患者的5年生存率为12％～26％。
在国内首例恶性蝾螈瘤患者是25岁女性，因头痛晕厥2d于2005年7月在宜兴市人民医院行头颅CT检查提示为右顶叶脑肿瘤，即送江苏省人民医院脑外科行手术切除，手术后组织病理标本经复旦大学附属肿瘤医院病理科会诊为右顶叶恶性神经鞘膜瘤伴横纹肌母细胞分化即恶性蝾螈瘤。免疫组化为S一100、desmin、vim、Ki一67阳性，NF、CD34、CD68、AE、SMA阴性，NSE(+／一)。

有关恶性蝾螈瘤的定义,源自Locatelli的实验，他通过把坐骨神经的切端植入到蝾螈背部软组织内而诱导了含有肌肉和骨骼的肢体生长，并认为神经鞘细胞在运动神经纤维的影响下可分化为肌肉组织，故有些病理学家把含有横纹肌肉瘤成分的周围神经肿瘤称为“恶性蝾螈瘤”。恶性蝾螈瘤特征性的临床和影像学表现，其诊断主要依赖病理学检测。

恶性蝾螈瘤为恶性周围神经鞘膜瘤伴有横纹肌母细胞分化。大体上，肿瘤界限清、切面灰色、质中，可有出血、坏死或半透明区。镜下表现与纤维肉瘤相似，在致密的梭形细胞背景中可见横纹肌肉瘤的成分。后者细胞胞质丰富，嗜酸性强，部分细胞质内可见横纹，易见核分裂。Woodruf等提出了3条诊断标准：
1)肿瘤起源于周围神经，或发生于NF一1；
2)以恶性周围神经鞘膜瘤的成分即梭形的肿瘤细胞为主要成分；
3)出现真正的肿瘤性的横纹肌母细胞，而非其他部位的横纹肌肉瘤侵犯或转移。本例组织学表现与上述描述基本相似。免疫组化检测可明确其组织来源，部分梭形细胞S-100阳性支持神经鞘膜瘤成分的存在，而desmin和myoglobin的局灶性阳性表达可作为横纹肌肉瘤成分存在的可靠依据。本例免疫组化S-100阳性，desmin局灶性阳性。

由于恶性蝾螈瘤组织形态的复杂性及多样性，其病理诊断应注意与下列肿瘤鉴别：
1)恶性周围神经肿瘤。肿瘤内没有横纹肌肉瘤成分，S-100阳性，但desmin及myoglobin均阴性；
2)恶性纤维组织细胞瘤。主要由梭形和圆形两种细胞组成，免疫组化染色S-100、desmin及myoglobin均阴性；
3)平滑肌肉瘤。瘤细胞核两端钝圆，胞浆可见红染的肌原纤维，desmin阳性，myoglo—bin阴性；
4)横纹肌肉瘤，尤其是胚胎性横纹肌肉瘤，瘤组织主要由未分化的圆形及梭形细胞构成，并有分化较好的横纹肌母细胞，可被误认为恶性蝾螈瘤，但前者无恶性周围神经鞘膜瘤成分，且发病年龄轻，免疫组化S一100为阴性。。

本例为颅内恶性蝾螈瘤，在国内尚属首例，此例经肿瘤完整切除，术后予以放疗，现已经2年多，最近复诊无复发，肢体功能有较大恢复。