原发性椎管内肿瘤160例诊断和治疗

【关键词】  椎管内肿瘤；MRI；显微外科技术
　　1 临床资料
　　2000/2006收治的原发性椎管内肿瘤患者194例，经手术及病理证实并临床资料保存完整的160（男92，女68）例，平均年龄42 岁. 平均病程9 mo. 按部位分颈段18 例，胸段92 例，腰段42例，骶段8例；按解剖层次分髓内12例，髓外硬膜内140例，髓外8例；按术后病理类型分神经纤维（鞘）瘤88例，其中有14例为多发肿瘤, 10 例有皮下神经纤维瘤或咖啡斑,属于神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1), 脊膜瘤32例，星形细胞瘤12例，脂肪瘤、畸胎瘤、表皮样囊肿与表皮囊肿等共28例. 以根性疼痛为首发症状者84例，疼痛可暂时缓解，有波动性，其中10 例以剧烈疼痛急性起病；首发症状表现为肢体麻木、束带或蚁走感者128 例；肌力减弱或不全截瘫，病情发展呈进行性加重者70例；有括约肌功能障碍、大小便失禁12例. 无任何不适查体时发现占位6例.
　　本组160例均有X线脊柱正侧位，CT检查132例，MRI检查155例. 全组病例均施行了手术治疗. 其中，全椎板切除134例，半椎板和次全椎板切除26例；打开椎板后在显微镜下操作118 例；肿瘤全切132例，大部分切除28例. 对于髓内肿瘤，在打开硬脊髓膜前，先用4℃生理盐水局部降温30 min，使脊髓在较低的温度下切开，术后使用大剂量甲基强的松龙（35 mg/kg）冲击治疗3 d，以减少脊髓的继发性损伤.
 
　　经门诊随访 3 mo~5 a ，平均28 mo，按JOA 记分法判定标准评价手术治疗效果，优：85例，良：36例，有效：27例，无效：12例，加重：0例. 总有效率92.5%.
　　2　讨论
　　原发性椎管内肿瘤好发生在髓外硬膜内，一般为良性，以神经鞘膜瘤和脊膜瘤为最常见，前者约占23.1％~46.7％，后者约占12.9%~32.3％［1］.诊断一般依靠病史和影像学检查,MRI是目前诊断椎管内肿瘤的首选方法，有很高的定位、定性诊断价值，优于脊髓造影术和CT扫描，它不仅能显示椎管内肿瘤的形态，而且能显示脊髓和神经根的移位、受压和肿胀的征象，对于病变的部位和范围也能显示清楚［2］.
　　椎管内肿瘤病变早期多隐匿，有时病情会因缓解而导致误诊及漏诊. 褚万银等［3］报道43例中有21 例在缓解期被误诊为风湿性关节炎、退行性骨关节病、颈椎病及周期性麻痹等,误诊率48.7%. 其中6 例错误治疗致病情恶化. 短暂缓解常与血管因素有关,长期缓解则与肿瘤的质地、移动度及病理改变有关,如脊髓水肿的消失,肿瘤中心坏死囊变,肿瘤卒中出血吸收及脊髓代偿功能建立等因素. 临床医师提高对本病的警惕性，及早行MRI检查是早期诊断的关键.
    手术是治疗髓外硬膜内肿瘤唯一有效的方法. 本组中有10例切断16根胸神经，2例腰3，1例腰4神经根，未出现明显功能障碍. 应用显微神经外科技术,以及电生理术中监护增加手术切除的成功率，减少脊髓实质性损伤，能保留供应脊髓的小分支血管,减轻手术时对脊髓局部血液循环的破坏,有利于脊髓功能的恢复,从而进一步提高椎管内肿瘤的手术疗效［4］. 对于脊髓压迫严重，术中可能出现脊髓再灌注损伤，术中术后可给予甲强龙冲击治疗，术中的脊髓低温处理有助于保护脊髓功能. 星形细胞瘤和恶性度高的多形胶质母细胞瘤,与周围脊髓常无明显边界,应行部分或次全切除,扩大手术切除非但不能减少其复发的危险,反而常易引起脊髓的进一步损害. 终丝室管膜瘤在年轻人群中多为恶性生物学进展，易复发，所以如果切除不彻底或已有脑脊液播散，可在首次手术后给予放疗［5］.
【参考文献】
  　　1 临床资料

　　2000/2006收治的原发性椎管内肿瘤患者194例，经手术及病理证实并临床资料保存完整的160（男92，女68）例，平均年龄42 岁. 平均病程9 mo. 按部位分颈段18 例，胸段92 例，腰段42例，骶段8例；按解剖层次分髓内12例，髓外硬膜内140例，髓外8例；按术后病理类型分神经纤维（鞘）瘤88例，其中有14例为多发肿瘤, 10 例有皮下神经纤维瘤或咖啡斑,属于神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1), 脊膜瘤32例，星形细胞瘤12例，脂肪瘤、畸胎瘤、表皮样囊肿与表皮囊肿等共28例. 以根性疼痛为首发症状者84例，疼痛可暂时缓解，有波动性，其中10 例以剧烈疼痛急性起病；首发症状表现为肢体麻木、束带或蚁走感者128 例；肌力减弱或不全截瘫，病情发展呈进行性加重者70例；有括约肌功能障碍、大小便失禁12例. 无任何不适查体时发现占位6例.

　　本组160例均有X线脊柱正侧位，CT检查132例，MRI检查155例. 全组病例均施行了手术治疗. 其中，全椎板切除134例，半椎板和次全椎板切除26例；打开椎板后在显微镜下操作118 例；肿瘤全切132例，大部分切除28例. 对于髓内肿瘤，在打开硬脊髓膜前，先用4℃生理盐水局部降温30 min，使脊髓在较低的温度下切开，术后使用大剂量甲基强的松龙（35 mg/kg）冲击治疗3 d，以减少脊髓的继发性损伤.

　　经门诊随访 3 mo~5 a ，平均28 mo，按JOA 记分法判定标准评价手术治疗效果，优：85例，良：36例，有效：27例，无效：12例，加重：0例. 总有效率92.5%.

　　2　讨论

　　原发性椎管内肿瘤好发生在髓外硬膜内，一般为良性，以神经鞘膜瘤和脊膜瘤为最常见，前者约占23.1％~46.7％，后者约占12.9%~32.3％［1］.诊断一般依靠病史和影像学检查,MRI是目前诊断椎管内肿瘤的首选方法，有很高的定位、定性诊断价值，优于脊髓造影术和CT扫描，它不仅能显示椎管内肿瘤的形态，而且能显示脊髓和神经根的移位、受压和肿胀的征象，对于病变的部位和范围也能显示清楚［2］.

　　椎管内肿瘤病变早期多隐匿，有时病情会因缓解而导致误诊及漏诊. 褚万银等［3］报道43例中有21 例在缓解期被误诊为风湿性关节炎、退行性骨关节病、颈椎病及周期性麻痹等,误诊率48.7%. 其中6 例错误治疗致病情恶化. 短暂缓解常与血管因素有关,长期缓解则与肿瘤的质地、移动度及病理改变有关,如脊髓水肿的消失,肿瘤中心坏死囊变,肿瘤卒中出血吸收及脊髓代偿功能建立等因素. 临床医师提高对本病的警惕性，及早行MRI检查是早期诊断的关键.

       手术是治疗髓外硬膜内肿瘤唯一有效的方法. 本组中有10例切断16根胸神经，2例腰3，1例腰4神经根，未出现明显功能障碍. 应用显微神经外科技术,以及电生理术中监护增加手术切除的成功率，减少脊髓实质性损伤，能保留供应脊髓的小分支血管,减轻手术时对脊髓局部血液循环的破坏,有利于脊髓功能的恢复,从而进一步提高椎管内肿瘤的手术疗效［4］. 对于脊髓压迫严重，术中可能出现脊髓再灌注损伤，术中术后可给予甲强龙冲击治疗，术中的脊髓低温处理有助于保护脊髓功能. 星形细胞瘤和恶性度高的多形胶质母细胞瘤,与周围脊髓常无明显边界,应行部分或次全切除,扩大手术切除非但不能减少其复发的危险,反而常易引起脊髓的进一步损害. 终丝室管膜瘤在年轻人群中多为恶性生物学进展，易复发，所以如果切除不彻底或已有脑脊液播散，可在首次手术后给予放疗［5］.