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多发性硬化症临床分析
作者:佚名 来源:本站原创 点击数: 更新时间:2010年01月12日 【字体：大 中 小】
内容导读：多发性硬化症临床分析，资料显示，上呼吸道感染、劳累与消化道病毒感染是多发性硬化主要的复发诱因。多发性硬化起病急，病程短、病情重，且以青年女性为多见，以视神经和脊髓损害为重。
多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘性病变为主要病理特点的自身免疫性疾病。目前认为可能是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的CNS自身免疫性疾病。其病理特点是局灶性，多个部位受累，常位于白质散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突损伤，病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和周围神经川。为了解MRI对多发性硬化诊断意义及激素治疗的疗效，现收集我科住院经临床确诊2l例多发性硬化患者完整资料进行回顾性分析。
资料：
2l例病例。全部为临床确诊病例，其中男6例(28．35)，女l5例(71．40)，比例为l：2．5，平均年龄40．6岁，初发年龄在l5岁以下l例(4．8％)，25N45岁14例(66．7％)以此年龄组居多，50岁以上2例(9．52％)。各种感染后发病6例，疫苗接种后发病l例，劳累后发病1例。
1．起病形成及病程：
急性起病(1周内为高峰)者7例(33．3％)，亚急性起病(1周至1个月问达高峰)者11例(52．4％)，慢性起病者(超过1个月才达高峰)者3例(14．3％)。首次发病者5例，缓解至复发者16例，复发次数1～5次，慢性进展者l例。
2．临床症状：
肢体无力11例(58．3％)，感觉异常11例(58．3％)，视力障碍7例(33．3％)，共济失调2例(13．9％)，尿便障碍2例(8．33％)，精神障碍3例(8．33％)，头痛、眼痛3例(13．9％)，构音不清、饮水呛咳3例(19．4％)，不自主运动l例(5．56％)，疳f生痉挛l例(2．78％)，视物重影3例(11．1％)。
病变部位：
大脑半球l1例(52．8％)，小脑3例(14．3％)，脑干3例(14．3％)，脊髓l2例(57．1％)，视神经7例(33．3％)。
重要辅助检查：
1．脑脊液：
受检患者30例，脑脊液压力70～180mmH20者20例，高于180mmH20(1．77kPa)者1例，CSF-MNC数轻度异常，>15×10^6／L者2例(不超过50×lO6)，生化检查示蛋白定量偏高者5例(<0．1g／L)。
2．神经电生理诱发电位：
①视觉诱发电位(V-EP)受检l8例，l5例(83．3％)vEp异常。
②脑干听觉诱发电位(BAEP)受检l8例，有14例异常(77．8％)。
③躯体感觉诱发电位(SEP)，受检者8例，有3例异常(37．5％)。
④运动诱发电位(MEP)：受检7例，有5例异常(71．4％)。
影像学：
2l例患者全部行MRI和CT检查，其中l8例(85．7％)MRI表现为白质内多发长T、长T异常信号。散在分布于脑室旁、胼胝体、脑干与小脑，少数在灰白质交界处，脑室旁病灶呈椭圆形或线条型，其长轴多与头颅矢状位垂直。脊髓病灶以颈胸段多见，形态多样，多为散在的小点状，斑块状或椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶融合。l6例急性期CT显示为白质内的低密度区，较对称散在的分布于脑室周围。累及大脑半球白质Il例，脑干3例，小脑3例，脊髓l2例，视神经l例。
治疗与转归：
所有患者急性期均采用常规激素冲击疗法：甲基强的松龙1．Og／d，用3～5d症状改善后，改用口服强的松60mg／d，12d后逐渐减量，部分患者合并应用丙种球蛋白(O．4g／kg·d)，连续3～5d。15例结果显示急性期及亚急性期均有明显效果，7例复发至进展型及3例慢性进展型亦有改善。治疗中有l例(5．56％)患者死亡，其中l例合并糖尿病多脏器功能衰竭。
讨论：
目前大多数学者认为多发性硬化可能是病毒感染、免疫障碍、遗传易感、内分泌以及环境、通过变态反应性免疫障碍致病，外伤、感染、手术、中毒可能是其主要诱因，本文资料显示，上呼吸道感染、劳累与消化道病毒感染是多发性硬化主要的复发诱因。多发性硬化起病急，病程短、病情重，且以青年女性为多见，以视神经和脊髓损害为重。本文资料显示急性亚急性起病的占绝大多数(87％)，以25-45岁年龄组居高，女性较男性发病率高(1：2．5)，45％有复发缓解规律。MRI与CT比较，MRI对病灶部位、大小、数目、形态显示得更清楚，不但对脑室周围白质的脱髓鞘斑块可以清晰显示，且能发现CT难以显示的小脑、脑干、脊髓内的脱髓鞘病灶。是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段。因此MRI为多发性硬化临床诊断提供可靠依据，可作为确诊多发性硬化首选无创检查方法，并综合运用寡克隆IG带、VEP、BAEP、SEP、MEP分析，为临床提供更多亚临床病灶依据。因此，综合有关免疫学、电生理学、影像学、血液检查才能大大提高多发性硬化确诊率。在强调辅助检查同时，不可忽略病史、症状和体征。多发性硬化是主要累及CNS白质并导致髓鞘脱失的自身免疫性疾病，目前皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，能改善轴索传导，促进血脑屏障的恢复，缩短急性期和复发期的病程，但不能防止复发，对进展型效果欠佳或无效。本文36例病例均在急性期采用大剂量强的松龙冲击治疗后改口服维持3个月至半年，近期有效率达95％，以视神经脊髓炎恢复最陕，复发3次以上者，应用激素冲击均有效，但长期应用，缓解期间逐渐缩短，正常免疫机能受干扰，降低机体抵抗力，易受感染，复发机会增加，尚可配合硫唑嘌呤、免疫球蛋白、干扰素、环孢素A、血浆置换等治疗。
资料：
2l例病例。全部为临床确诊病例，其中男6例(28．35)，女l5例(71．40)，比例为l：2．5，平均年龄40．6岁，初发年龄在l5岁以下l例(4．8％)，25N45岁14例(66．7％)以此年龄组居多，50岁以上2例(9．52％)。各种感染后发病6例，疫苗接种后发病l例，劳累后发病1例。
1．起病形成及病程：
急性起病(1周内为高峰)者7例(33．3％)，亚急性起病(1周至1个月问达高峰)者11例(52．4％)，慢性起病者(超过1个月才达高峰)者3例(14．3％)。首次发病者5例，缓解至复发者16例，复发次数1～5次，慢性进展者l例。
2．临床症状：
肢体无力11例(58．3％)，感觉异常11例(58．3％)，视力障碍7例(33．3％)，共济失调2例(13．9％)，尿便障碍2例(8．33％)，精神障碍3例(8．33％)，头痛、眼痛3例(13．9％)，构音不清、饮水呛咳3例(19．4％)，不自主运动l例(5．56％)，疳f生痉挛l例(2．78％)，视物重影3例(11．1％)。
病变部位：
大脑半球l1例(52．8％)，小脑3例(14．3％)，脑干3例(14．3％)，脊髓l2例(57．1％)，视神经7例(33．3％)。
重要辅助检查：
1．脑脊液：
受检患者30例，脑脊液压力70～180mmH20者20例，高于180mmH20(1．77kPa)者1例，CSF-MNC数轻度异常，>15×10^6／L者2例(不超过50×lO6)，生化检查示蛋白定量偏高者5例(<0．1g／L)。
2．神经电生理诱发电位：
①视觉诱发电位(V-EP)受检l8例，l5例(83．3％)vEp异常。
②脑干听觉诱发电位(BAEP)受检l8例，有14例异常(77．8％)。
③躯体感觉诱发电位(SEP)，受检者8例，有3例异常(37．5％)。
④运动诱发电位(MEP)：受检7例，有5例异常(71．4％)。
影像学：
2l例患者全部行MRI和CT检查，其中l8例(85．7％)MRI表现为白质内多发长T、长T异常信号。散在分布于脑室旁、胼胝体、脑干与小脑，少数在灰白质交界处，脑室旁病灶呈椭圆形或线条型，其长轴多与头颅矢状位垂直。脊髓病灶以颈胸段多见，形态多样，多为散在的小点状，斑块状或椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶融合。l6例急性期CT显示为白质内的低密度区，较对称散在的分布于脑室周围。累及大脑半球白质Il例，脑干3例，小脑3例，脊髓l2例，视神经l例。
治疗与转归：
所有患者急性期均采用常规激素冲击疗法：甲基强的松龙1．Og／d，用3～5d症状改善后，改用口服强的松60mg／d，12d后逐渐减量，部分患者合并应用丙种球蛋白(O．4g／kg·d)，连续3～5d。15例结果显示急性期及亚急性期均有明显效果，7例复发至进展型及3例慢性进展型亦有改善。治疗中有l例(5．56％)患者死亡，其中l例合并糖尿病多脏器功能衰竭。
讨论：
目前大多数学者认为多发性硬化可能是病毒感染、免疫障碍、遗传易感、内分泌以及环境、通过变态反应性免疫障碍致病，外伤、感染、手术、中毒可能是其主要诱因，本文资料显示，上呼吸道感染、劳累与消化道病毒感染是多发性硬化主要的复发诱因。多发性硬化起病急，病程短、病情重，且以青年女性为多见，以视神经和脊髓损害为重。本文资料显示急性亚急性起病的占绝大多数(87％)，以25-45岁年龄组居高，女性较男性发病率高(1：2．5)，45％有复发缓解规律。MRI与CT比较，MRI对病灶部位、大小、数目、形态显示得更清楚，不但对脑室周围白质的脱髓鞘斑块可以清晰显示，且能发现CT难以显示的小脑、脑干、脊髓内的脱髓鞘病灶。是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段。因此MRI为多发性硬化临床诊断提供可靠依据，可作为确诊多发性硬化首选无创检查方法，并综合运用寡克隆IG带、VEP、BAEP、SEP、MEP分析，为临床提供更多亚临床病灶依据。因此，综合有关免疫学、电生理学、影像学、血液检查才能大大提高多发性硬化确诊率。在强调辅助检查同时，不可忽略病史、症状和体征。多发性硬化是主要累及CNS白质并导致髓鞘脱失的自身免疫性疾病，目前皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，能改善轴索传导，促进血脑屏障的恢复，缩短急性期和复发期的病程，但不能防止复发，对进展型效果欠佳或无效。本文36例病例均在急性期采用大剂量强的松龙冲击治疗后改口服维持3个月至半年，近期有效率达95％，以视神经脊髓炎恢复最陕，复发3次以上者，应用激素冲击均有效，但长期应用，缓解期间逐渐缩短，正常免疫机能受干扰，降低机体抵抗力，易受感染，复发机会增加，尚可配合硫唑嘌呤、免疫球蛋白、干扰素、环孢素A、血浆置换等治疗。
文章来源：神经及精神资料站--http://psychiatry.gzbaozhilin.com
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