多发必硬化发作性症状简述

发作性症状在多发性硬化中并不常见，国外报道其发生率为3.8～l7％，国内一组报道发生率为3O.9％％，本组发生率为27.6％，某些发作性症状可以是多发性硬化的首发症状或恶化征兆，故认识这些发作性症状对多发性硬化的诊断具有重要意义。

多发性硬化发作性症状的产生机制目前尚不十分清楚，但有些作者认为，这些发作性症状产生的机制是一致的。目前普遍认为多发性硬化发作性症状的产生是相邻的脱髓鞘轴突间的神经冲动发生交叉传导所致，即形成了类似“短路”现象，此外，由于脱髓鞘的神经纤维在温度升高时发生传导减慢甚至阻滞，因而某些发作性症状在下午或运动后加重.如有些患者可在高温环境中出现短暂视力下降，即Uhthoff征。各型发作性症状常由于感觉刺激或运动而诱发，解释为向心冲动到达脱髓鞘区可向邻接的向心路扩展，同时也能向硬化斑内的离心轴突扩展，从而引起各型发作性症状，如在脊髓侧索及神经根进入脊髓处有脱髓鞘硬化斑，当神经冲动传达到病变部位时.兴奋在硬化斑内扩散到运动通路，引起同侧肢体强直发作。如脱髓鞘斑邻近大脑皮质，发生暴发性皮质异常兴奋，引起癫痫发作。如兴奋由运动通路横向地传递至感觉通路，出现对侧肢体的疼痛、烧灼感、闪电样发作。如延髓外的脱髓鞘斑导致兴奋同时波及三又神经脊束、脊丘束及锥体束，可引起三又神经痛、构音障碍、共济失调发作。本组13例同时存在2种以上发作性症状。且再次复发时3例与原来的发作性症状不同，提示其发病机制可能相同，仅部位不同而已。国外的报道发作性症状以共济失调、构音障碍、复视等运动障碍为主，而本组以痛性强直发作61.9％(13/21)、Ihermitte征47.6(1O/21)、感觉障碍23.8％(5/21)为主，与国内其他报道一致，提示黄种人发作性症状的种类可能与自种人不同。

多发性硬化发作性症状具有各种类型和特异表现，其共同特点为：
(1)症状突发突止，持续时间一般仅数秒至数分钟。
(2)呈刻板式反复发作。
(3)发作频率不等，每日数次至数百次。
(4)多数为自发发作，有的可由各种刺激如过度换气、焦虑、兴奋、热浴、感觉刺激，屈颈或随意运动诱发。
(5)卡马西平治疗有效。现将76例多发性硬化进行分析，发现具有发作性症状的患者21例，本组病例的发作性症状均符合上述特点，其中作为首发症状7例，部分误诊。l例发作性四肢游走性疼痛初诊风湿科，误诊为风湿性关节炎，给予抗风湿药物治疗.疼痛无缓解，直至出现肢体瘫痪后方确诊为多发性硬化；l例发作性呕吐初诊内科，误诊为功能性呕吐，后出现脑干体征转神经科，另1例发作性肢体无力，持续5秒钟左右缓解，误诊为短暂性脑缺血发作，3天后出现偏瘫，1年后再次复发确诊。因多发性硬化可累及中枢神经系统白质的任何部位，所以发作性症状表现各种各样，充分认识发作性症状在多发性硬化诊断中的意义，避免误诊。发作性症状在多发性硬化中有较高的发生率和特异性，故可作为多发性硬化的诊断依据之一。

当多发性硬化诊断依据不足时一旦出现发作性症状，则临床有可能帮助作出诊断，另外缓解复发为多发性硬化的特征，一旦病情缓解后再次出现发作性症状，警惕多发性硬化复发，及早治疗。对各型发作性症状的治疗，其首选药物卡马西平，此药对控制各型发作性症状均有较好的效果。本组l4例患者在应用卡马西平后均得到满意控制.此药作用机制可能是由于抑制神经元之间脱髓鞘硬化斑的横向传递。其他抗癫痫药如苯巴比妥、苯妥英钠等对各型发作性症状亦可收到一定疗效，但不如卡马西平效果明显，少数较顽固者可试用抗癫痫新药，Solaro对6例单用卡马西平控制不佳的三叉神经痛患者改用小剂量加巴喷丁加卡马西平或拉莫三嗪后，疼痛消失且未出现不良反应。此外，使用丙种球蛋白双向免疫调节，肾上腺皮质激素促进髓鞘修复，阻止病情进展对各型发作性症状的控制也很关键。