当前位置：- 人支持
- 顶一下
- 上一篇:干扰素β1a治疗多发性硬化症的临床观察
- 下一篇:多发性硬化症的治疗分析
多发性硬化症合并周围神经损害的临床特点
作者:佚名 来源:本站原创 点击数: 更新时间:2010年01月27日 【字体：大 中 小】
内容导读：多发性硬化症合并周围神经损害的临床特点，结果所有病例除有中枢神经系统脱髓鞘表现外，都合并有周围神经损害的症状及体征，神经电生理检查提示外周神经病变。
多发性硬化症(multiplesclerosis，MS)是一种自身免疫性中枢神经系统(CNS)的炎性脱髓鞘疾病，近年来，有关周围神经系统(PNS)损害的报道逐渐增多。我们对多发性硬化症进行临床、神经电生理方面综合研究，以探讨多发性硬化症患者周围神经病的临床及神经电生理检查的价值。
选择多发性硬化症患者，入选病例15例，男4例，女11例，年龄19-60岁，平均(40士19)岁，病程1O个月至1O年。所有患者满足入选标准：
(1)合并周围神经损害的症状及体征。
(2)除外合并周围神经损害的其他系统疾病，如糖尿病、颈椎病、血卟啉病等。
(3)除外并发中枢及周围神经系统损害的其他神经科疾病，如亚急性联合变性、多系统萎缩间肌症、线粒体肌病等。
(4)经影像学检查(包括x线平行、CT或MRI)除外机械压迫性神经损害。
(5)所有病例均行神经电生理检查。
方法:
采用上海海神医疗电子仪器厂出品的MDI-200(海神号)神经电生理仪进行双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经感觉及运动传导速度、波幅测定，正中神经F波传导速度及胫后神经F波潜伏期测定；肌电图检查采用同心圆针电极，观察受检肌肉安静状态下的静息电位、小力收缩时运动单位及大力收缩时募集电位，其正常值均参照我院电生理室的正常值标准。
结果
1．临床表现15例患者临床分型：复发缓解型ll例，进展型2例，急性发作期1例；脑型12例，脊髓型3例；EDSS评分：轻型4例，中型9例，重型2例。所有病例除中枢神经系统多部位病变外，均合并周围神经损害，表现为远端型感觉障碍11例(73．3%)，神经根性疼痛5例(33．3%)，腱反射减弱8例(53．3%)，肌萎缩6例(40%)，受累肌肉有骨间肌、大鱼际肌、股四头肌、腓肠肌等。
2．电生理检查结果所有患者神经肌电图检查均有不同程度的异常改变，其中肌电图(EMG)检查提示神经源性损坏8例(53．3％)，运动神经传导速度减慢者1O例(66．7%)，潜伏期延长者5例(33．3%)，感觉神经传导速度减慢者11例(73．3%)，潜伏期延长者4例(26．7%)，F波潜伏期延长4例(26．7%)，H波反射潜伏期延长3例(20．0%)。
3．治疗和预后2组患者均经大剂量皮质类固醇激素冲击疗法以及维生素B族等神经营养剂治疗，部分患者予以大量免疫球蛋白治疗，周围神经损坏症状有所缓解。
讨论:
传统的观点认为多发性硬化症是一种免疫介导的以攻击中枢神经系统髓鞘为特征的自身免疫性疾病，病理上以中枢神经系统白质中多发性炎性脱髓鞘和胶质增生所形成．的硬化斑为特征，临床上则以缓解复发的神经系统中轴部位受累为主要表现。近年有关周围神经系统受累研究的报道逐渐增多，文献报道等，至少11%的多发性硬化症患者存在周围神经损害，并认为实际发生率较预想的高。Anlar等对2O例多发性硬化症患者神经根神经电生理检查异常率高达16．5%。Grana对26例无周围神经症状病人的前瞻肌电图研究9例F波反应延长、波幅增高、波形弥散，9例复合运动单位动作电位数量减少。
文献报道多发性硬化症周围神经损害常见的临床表现为不同程度的感觉及运动障碍，如末梢型或根型感觉障碍、根性疼痛、肢体无力、腱反射减低、肌萎缩等。本组患者周围神经病变主要表现为远端型感觉障碍(73．3%)，神经根性疼痛(33．3％)、腱反射减弱(53．3%)、肌萎缩(40%)，与文献报道基本一致。
多发性硬化症合并PNS损害的原因尚不十分清楚，可能与中枢神经系统和PSN的髓鞘成分中具有同一抗原特性而发生交叉免疫反应有关。中枢神经系统的髓鞘组织中的髓鞘相关糖蛋白(MAG)与PNS的P1碱性蛋白在抗原性和分子结构上都十分相似，在某种内因或外因启动这种自身免疫应答，理论上完全有可能造成中枢和周围神经同时受损，只是临床症状的的不同与个体的遗传易感性有关。脱髓鞘疾病是针对髓鞘成分的免疫攻击，当靶器官局限于中枢神经系统髓鞘成分时表现为多发性硬化症)靶器官局限于PNS髓鞘时表现为CBS；若靶器官为中枢神经系统和PNS髓鞘的共同成分时，则表现为中枢与周围神经的同时受损。实验性变态反应性脑脊髓炎动物模型也证实中枢神经系统与PNS可以同时发生脱髓鞘病变。另外，Pose认为血一脑屏障和血一神经屏障的同时受破坏，是中枢神经系统和PNS同时受累的主要原因。由细胞因子(cK)参与的免疫介导反应，其中损伤因子，如肿瘤坏死因子、白介素一2等，可经过血一脑和(或)血一神经屏障进入周围神经组织，导致外周神经脱髓鞘改变。
本文报道的多发性硬化症合并肌萎缩占40%，且神经根性损害较外周神经常见，与文献报道相符。部分病例明显的上肢肌萎缩，但常规EMG和神经传导速度检查显示均正常，文献亦有过报道。研究发现多发性硬化症的PNS脱髓鞘病变程度不如中枢神经系统重，必须借助较为复杂的电生理检查技术才能发现异常，这些检查包括近端神经技术分别检测外周神经快慢纤维传导速度、超常周期及相对不应期的测定以及单纤维肌电图等，本组患者仅做常规EMG，可能与此有关。
综上所述，多发性硬化症的周围神经损害是一种很值得注意的多发性硬化症的特殊类型，临床上并不少见。因此，多发性硬化症常规的EMG检查必不可少，并给予相应治疗。
选择多发性硬化症患者，入选病例15例，男4例，女11例，年龄19-60岁，平均(40士19)岁，病程1O个月至1O年。所有患者满足入选标准：
(1)合并周围神经损害的症状及体征。
(2)除外合并周围神经损害的其他系统疾病，如糖尿病、颈椎病、血卟啉病等。
(3)除外并发中枢及周围神经系统损害的其他神经科疾病，如亚急性联合变性、多系统萎缩间肌症、线粒体肌病等。
(4)经影像学检查(包括x线平行、CT或MRI)除外机械压迫性神经损害。
(5)所有病例均行神经电生理检查。
方法:
采用上海海神医疗电子仪器厂出品的MDI-200(海神号)神经电生理仪进行双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经感觉及运动传导速度、波幅测定，正中神经F波传导速度及胫后神经F波潜伏期测定；肌电图检查采用同心圆针电极，观察受检肌肉安静状态下的静息电位、小力收缩时运动单位及大力收缩时募集电位，其正常值均参照我院电生理室的正常值标准。
结果
1．临床表现15例患者临床分型：复发缓解型ll例，进展型2例，急性发作期1例；脑型12例，脊髓型3例；EDSS评分：轻型4例，中型9例，重型2例。所有病例除中枢神经系统多部位病变外，均合并周围神经损害，表现为远端型感觉障碍11例(73．3%)，神经根性疼痛5例(33．3%)，腱反射减弱8例(53．3%)，肌萎缩6例(40%)，受累肌肉有骨间肌、大鱼际肌、股四头肌、腓肠肌等。
2．电生理检查结果所有患者神经肌电图检查均有不同程度的异常改变，其中肌电图(EMG)检查提示神经源性损坏8例(53．3％)，运动神经传导速度减慢者1O例(66．7%)，潜伏期延长者5例(33．3%)，感觉神经传导速度减慢者11例(73．3%)，潜伏期延长者4例(26．7%)，F波潜伏期延长4例(26．7%)，H波反射潜伏期延长3例(20．0%)。
3．治疗和预后2组患者均经大剂量皮质类固醇激素冲击疗法以及维生素B族等神经营养剂治疗，部分患者予以大量免疫球蛋白治疗，周围神经损坏症状有所缓解。
讨论:
传统的观点认为多发性硬化症是一种免疫介导的以攻击中枢神经系统髓鞘为特征的自身免疫性疾病，病理上以中枢神经系统白质中多发性炎性脱髓鞘和胶质增生所形成．的硬化斑为特征，临床上则以缓解复发的神经系统中轴部位受累为主要表现。近年有关周围神经系统受累研究的报道逐渐增多，文献报道等，至少11%的多发性硬化症患者存在周围神经损害，并认为实际发生率较预想的高。Anlar等对2O例多发性硬化症患者神经根神经电生理检查异常率高达16．5%。Grana对26例无周围神经症状病人的前瞻肌电图研究9例F波反应延长、波幅增高、波形弥散，9例复合运动单位动作电位数量减少。
文献报道多发性硬化症周围神经损害常见的临床表现为不同程度的感觉及运动障碍，如末梢型或根型感觉障碍、根性疼痛、肢体无力、腱反射减低、肌萎缩等。本组患者周围神经病变主要表现为远端型感觉障碍(73．3%)，神经根性疼痛(33．3％)、腱反射减弱(53．3%)、肌萎缩(40%)，与文献报道基本一致。
多发性硬化症合并PNS损害的原因尚不十分清楚，可能与中枢神经系统和PSN的髓鞘成分中具有同一抗原特性而发生交叉免疫反应有关。中枢神经系统的髓鞘组织中的髓鞘相关糖蛋白(MAG)与PNS的P1碱性蛋白在抗原性和分子结构上都十分相似，在某种内因或外因启动这种自身免疫应答，理论上完全有可能造成中枢和周围神经同时受损，只是临床症状的的不同与个体的遗传易感性有关。脱髓鞘疾病是针对髓鞘成分的免疫攻击，当靶器官局限于中枢神经系统髓鞘成分时表现为多发性硬化症)靶器官局限于PNS髓鞘时表现为CBS；若靶器官为中枢神经系统和PNS髓鞘的共同成分时，则表现为中枢与周围神经的同时受损。实验性变态反应性脑脊髓炎动物模型也证实中枢神经系统与PNS可以同时发生脱髓鞘病变。另外，Pose认为血一脑屏障和血一神经屏障的同时受破坏，是中枢神经系统和PNS同时受累的主要原因。由细胞因子(cK)参与的免疫介导反应，其中损伤因子，如肿瘤坏死因子、白介素一2等，可经过血一脑和(或)血一神经屏障进入周围神经组织，导致外周神经脱髓鞘改变。
本文报道的多发性硬化症合并肌萎缩占40%，且神经根性损害较外周神经常见，与文献报道相符。部分病例明显的上肢肌萎缩，但常规EMG和神经传导速度检查显示均正常，文献亦有过报道。研究发现多发性硬化症的PNS脱髓鞘病变程度不如中枢神经系统重，必须借助较为复杂的电生理检查技术才能发现异常，这些检查包括近端神经技术分别检测外周神经快慢纤维传导速度、超常周期及相对不应期的测定以及单纤维肌电图等，本组患者仅做常规EMG，可能与此有关。
综上所述，多发性硬化症的周围神经损害是一种很值得注意的多发性硬化症的特殊类型，临床上并不少见。因此，多发性硬化症常规的EMG检查必不可少，并给予相应治疗。
文章来源：神经及精神资料站--http://psychiatry.gzbaozhilin.com
【发表评论】【告诉好友】【打印此文】【收藏此文】【关闭窗口】 Tags:多发性硬化症
广州市宝芝林药业有限公司·神经精神用药网
咨询时间：8:00-21:00
总机：(020)87605660- 直线：(020)87613997
- 传真：(020)87619338
手机：13760661851
Q Q：523121404
相关文章
