双侧面神经麻痹病因

双侧面神经麻痹病因：仅30％一50％双侧面神经麻痹能够找到明确的病因，而特发性双侧面神经麻痹占20％左右。Price等将双侧面神经麻痹相关的疾病分为l0大类，包括先天性/家族性、感染(病毒、细菌、支原体、特异性感染、真菌)、创伤(双侧颅底骨折、面部外伤、产钳夹伤)、肿瘤、代谢性、神经性/神经肌肉疾患、血管性、不明原因/自身免疫性疾患、医源性(动脉栓塞、狂犬疫苗接种后)和特发性。其中，双侧面神经麻痹最常见的病因是莱姆(1yme)病、格林巴利综合征、特发性、白血病、类肉瘤病、细菌性脑膜炎、麻疯、摩比斯病综合征、传染性单核细胞增多症和颅底骨折，目前，我国双侧面神经麻痹发生率以及流行病学特性的有关群体调查资料尚未见报导。

1双侧面神经麻痹最常见感染性病因是Lyme病，它系壁虱叮咬人体传播包柔氏螺旋体感染所致。Lyme病患者面神经麻痹发生率为11％，其中30％～40％为双侧性，Teller和Mur—Dhv复习1979～1989年所报告的107例双侧面神经麻痹(bilateralfacialparalvsis，BFP)，Lyme病为最常见病因，占36％。Lyme病临床分为三期，I期特征为皮肤游走性红班和局部淋巴结肿大，Ⅱ期在数周到数月后发生肌痛和伴颅神经麻痹的淋巴细胞性脑膜炎，Ⅲ期表现为数周和数年后发生单关节大关节炎。Lyme病面神经麻痹诊断标准需满足以下2个或2个以上：
①近期游走性红斑；
②CSF检查WBC>5个/mrn3；
③血清或CSF包柔螺旋体抗体阳性；
④周围性面神经麻痹，面神经鞘内包柔氏螺旋体抗体产物；
⑤面神经麻痹多发于8、9、10月份和有流行地区接触史。面神经麻痹预后极佳，面功能完全恢复达99％～100％。Lyme病也是儿童双侧面神经麻痹最常见病因。

2格林巴利综合征(Guillian—Banesyndrome，GBS)，急性脱髓鞘特发性多神经炎，通常表现为一种上行性运动性麻痹，对面神经有明显的亲和性，第Ⅶ颅神经受累仅次于第Ⅸ、X颅神经。临床表现为轻度共济失调，肢体软弱无力，周围神经反射消失和其它神经病理体征，重者呼吸衰竭性完全麻痹。50％患者伴有咽下困难和构音障碍(第Ⅸ和颅神经)，第Ⅸ颅神经麻痹占20％，面神经麻痹出现率为50％～60％，死亡病例中50％有BFP，但每3人中有2人在发病前3～4周有病毒感染史，其病理生理改变为周围神经淋巴细胞浸润性髓鞘破坏，腰穿CSF蛋白升高，而细胞数不增加为诊断依据，GBS源性面神经麻痹自发性康复与Bel面神经麻痹预后相同。有学者认为Bell面神经麻痹临床表现类似于GBS，而推测Bel面神经麻痹是GBS局部形式，可能属于同一疾病病理过程的不同表现形式。非典型GBS和BFP之间的相关性应深入探讨”一。

3类肉瘤病是一种原因不明的全身性肉芽肿病。类肉瘤病基本组织病理学改变为上皮细胞呈局灶性聚集，周围环绕淋巴细胞。巨噬细胞相互融合产生巨细胞和上皮细胞性肉芽肿。95％以上病例肺部受侵犯，颅神经受损42％。面瘫是最常见的颅神经受损的表现，大多数患者血清血管紧张素转移酶增高。多发性颅神经炎是周围性面神经麻痹的原因。尸检证实脑室周围和脑干内存在肉芽肿病变提示腑干病损可能为类肉瘤病面神经麻痹的另一原因。面神经：’绕第四脑室底附近外展神经核的解剖毗邻结构关系为类肉瘤病面神经特殊易感性的基础，因此易为室管膜下的炎性细胞侵犯。类肉瘤病诊断基于临床病理切片和Kveim试验阳性。胸片、血管紧张素转移酶(ACE)、视听觉脑干诱发电位和颅脑CT、MRI有助于评估此病的程度和病程。近有报导双侧面神经麻痹为唯一就诊临床表现，胸片、CSF、ACE均阴性，三周后Cr显示肺门淋巴结肿大，支气管镜下活检证实类肉瘤病。Gd—DTPA增强MRI扫描示双侧面神经和第四脑室底呈高强度信号有诊断意义。类肉瘤病所致双侧面神经麻痹用皮质类固醇治疗有效’。

4另一种双侧面神经麻痹常见病因为创伤，多继发于双侧纵形颞骨骨折，但由于颅脑外伤常危及生命，绝大多数患者死于其它损伤而未能识别双侧面神经麻痹。急性双侧面神经麻痹手术探查适应症为：面神经麻痹发生6天后，面肌失神经支配>90％，CT示面神经管骨折。如果CT未显示面神经管明显骨折，有可能在6～12个月自行恢复。Fish主张，由于患者全身情况改善，手术可视性增加，气房内血肿消散和再生运动纤维萌生开始，此时手术效果好于立即探查。因此，即使满足手术标准也宁愿采取延期探查，时间上限最好在3月内。

5H1V、白血病等恶性肿瘤致双侧面神经麻痹的报告并不少见。双侧面神经麻痹可作为H1V感染早期的神经并发症，组织病理学发现神经变性和呈非化脓性炎症。HIV晚期，双侧面神经麻痹具有晚期免疫缺陷的特征，一般继发于CNS感染，如神经弓形体病和淋巴瘤。造血系统恶性肿瘤初期仅表现为双侧面神经麻痹的病例报告，在英文文献中至今只见10例。Sehattner等报告一例急性淋巴细胞白血病早期出现双侧面神经麻痹，因初次检查CSF和外周血正常而误诊为Bell面瘫。该患者面瘫和头痛持续无缓解，复查CSF、Gd—DTPA增强MRI扫描和骨穿证实为急性淋巴细胞性白血病，提示肿瘤、尤其是侵犯脑膜的血癌或脑桥区肿瘤，应考虑为双侧面神经麻痹的病因。当面神经麻痹无改善，持续性双侧面神经麻痹可能存在严重的基础病变。

6双侧Bel面瘫病因诊断多年来一直存在争议，要求通过病史和全面实验室检查来排除其它所有可能病因才可成立。实验室研究应包括听力学检查、全血计数、血生化、ESR、血清学检查ACE、CSF、EBV、巨细胞病毒、弓形体、支原体、各型带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒、Lyme病、性病抗体滴度、类风湿因子、尿生化、颞骨、颅脑和胸部CT、MRI等有关检查。Holand等概述Bell面神经麻痹的多发性神经表现，约60％患者以严重的前驱症状为特征，味觉改变占57％，麻木感20％，听觉过敏30％，C2皮支感觉减退20％，迷走运动减弱20％，泪溢减少17％，三叉运动支减弱3％，这些伴发的神经症状值得明确双侧面神经麻痹病因时参考。