脊髓亚急性联合变性

  [概述]

        脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏而引起的神经系统变性疾病。 维生素B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅梅，其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。而维生素B12缺乏通常是与内因数分泌的先天性缺陷有关，也可能因各种原因造成维生素B12吸收不良。 本病病变主要在周围神经以及脊髓后索与侧索。多于中年发病，起病呈急性或慢性。临床症状有贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，常伴有周围性感觉障碍。

        [症状体症]

        1.神经症状出现前有巨细胞性高色素性贫血、胃大部切除等病史及其症状、体征。 2.步态蹒跚、基底步增宽、深感觉缺失及感觉性共济失调；下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性；四肢远端感觉异常、感觉减退，呈手套、袜套样分布。 3.可有膀胱括约肌功能障碍。 4.可出现精神异常。

        [诊断依据]

        1.中青年发病。 2.有贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状。 3.有关实验室检查有异常发现，如胃酸缺乏、巨细胞性高色素性贫血、血清维生素B12含量降低等。 4.已排除脊髓压迫症、周围神经病、多发性硬化等疾病。

        [治疗原则]

        1.早期诊断、及时治疗； 2.一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素B12治疗； 3.加强营养，加用其他维生素； 4.对瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复医疗。

        [疗效评价]

        1.治愈：临床症状体征消失。 2.好转：临床症状改善。 3.未愈：临床症状体征无改善。

        [专家提示]

        本病主要累及脊髓的后索和侧索，本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗，常可获得完全恢复。若不经对症治疗，常在发病2－3年后进展，甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。因此有上述症状时要及时到有条件的神经诊治。切勿轻信社会游医，以免延误诊断和治疗，浪费钱财，危及生命。