视神经脊髓炎研究结果总结

视神经脊髓炎研究结果总结:

脑干病变可能是视神经脊髓炎的变异类型
临床发现，视神经脊髓炎患者普遍存在无症状性脑损害，但也有个别患者出现明显的脑损害症状。韩国的ParkKY等报道了1例12岁女性非典型视神经脊髓炎患者因出现明显的脑干症状，同时影像上有明显的脑干异常信号而被误诊为脑干神经胶质瘤。因此认为，脑干病变可能是视神经脊髓炎的变异类型，临床上对类似患者应提高警惕。

抗水通道蛋白2抗体可能是视神经脊髓炎的特异性标志物
NMO—LgG对视神经脊髓炎来讲是一种特异性的自身抗体，其目标抗原是水通道蛋白4的水通道。日本学者采用人水通道蛋白4转染细胞建立了一种敏感的抗水通道蛋白4抗体检测方法，并首次采用该方法对确诊为视神经脊髓炎、视神经脊髓炎的高危综合征以及多发性硬化患者的抗体滴度进行了检测。结果表明，抗水通道蛋白4抗体对视神经脊髓炎、视神经脊髓炎高危综合征患者的敏感性分别为91％和85％，特异性均为100％。这一结果提示抗水通道蛋白4抗体阳性高度提示可能患视神经脊髓炎。在21例抗水通道4抗体阳性患者中，15例为NMOLgG阳性，另6例为阴性。此外，MRl影像学显示的脊髓损害长度与抗水通道蛋白抗体滴度明显相关。一些MRI显示的1或2个脊髓节段损害的患者，血清中抗水通道蛋白4抗体的滴度较低，但临床症状和MRI征象符合视神经脊髓炎的诊断。随着大剂量泼尼松冲击治疗，视神经脊髓炎患者血中抗水通道蛋白4抗体会逐渐下降，随访表明应用免疫抑制剂无复发期间，该抗体滴度仍然很低。据此认为，抗水通道蛋白4抗体滴度高低与视神经脊髓炎密切相关，可能是视神
经脊髓炎的一个特异性标志物，对明确诊断有重要意义.

视神经脊髓炎患者脑内病灶MRI影像变化特点
一些研究结果显示，复发型视神经脊髓炎患者出现脑内MRI异常信号的比例为12％～46％，且有些脑内影像变化与多发性硬化的MRI影像极为相似。通过对29例复发型视神经脊髓炎患者MRl影像学改变的分析，古巴的Cabrera等发现，19例颅内有1或1个以上的异常信号，其中16例Flair序列影像表现为皮质下和深部白质病变，多数病灶直径小于3mm，13例同时有室周信号改变，但这些病灶的影像学改变并不符合多发性硬化的诊断标准。因而认为，复发型视神经脊髓炎的颅内病灶MRl影像特征与多发性硬化影像改变不同。

视神经脊髓炎轴索损害较多发性硬化严重
神经微丝重链是脑脊液中与轴索损害相关的一种生物标志物，在视神经脊髓炎和多发性硬化患者均可检测到。日本的Miyazawal等观察到，24例视神经脊髓炎患者中有6例脑脊液中的神经微丝重链水平明显升高，而24例多发性硬化患者则均未检测到。提示视神经脊髓炎的轴索损害程度较多发性硬化严重。

血浆置换可快速改善部分视神经脊髓炎患者症状
视神经脊髓炎是一种严重的脱髓鞘综合征，主要选择性发生在视神经和脊髓。据文献报道，NMOLgG自身抗体是视神经脊髓炎及高危人群的特异性标志物。日本的WatanabeS等对6例大剂量泼尼松冲击治疗无反应的视神经脊髓炎患者进行了血浆置换治疗，其中3f~1]的症状在进行了1或2次的血浆置换后明显改善，而其他3例血浆置换后症状改善不明显。对血浆置换的快速临床反应提示视神经脊髓炎的发生发展可能与免疫有关，但NMO—LgG的清除是否与治疗效果直接相关还需进一步的临床和体外试验证实。

长期应用免疫抑制剂可有效减少视神经脊髓炎的复发
VermerschP等对应用不同方法长期治疗的26例法国巴黎视神经脊髓炎患者效果的回顾研究发现，长时间应用免疫抑制剂的视神经脊髓炎患者复发率明显低于干扰素治疗患者。因此认为，对视神经脊髓炎患者目前最好的治疗措施是长时间应用免疫抑制剂

小量皮质激素长期使用有助于减少视神经脊髓炎复发
视神经脊髓炎是一种容易复发的神经系统疾病。日本的WatanabeS等进行的一项回顾研究表明，视神经脊髓炎患者接受小剂量皮质激素单一持续治疗期间的年复发率明显低于停用皮质激素期间的复发率。此外，激素剂量在10mg／d以上时的复发率较其他剂量明显减少。因此认为，小剂量皮质激素单一治疗对减少视神经脊髓炎的复发具有较好疗效。

母女在不同年龄发生视神经脊髓炎的病例报道
视神经脊髓炎多数为散发病例，也有一些家族病例报道。家族发病患者往往是兄弟姐妹，通常在相同的年龄发病。美国密歇根大学神经内科的BraleyT等报道了一对母女在不同年龄发生视神经脊髓炎的病例，提示视神经脊髓炎存在基因易感性，同时也支持视神经脊髓炎可在不同年龄发生，甚至在同一个家庭也会出现这种现象。这对母女发病年龄分别为62岁和29岁。尽管目前对视神经脊髓炎的诊断标准包括长脊髓损害，但病例中的母亲并没有出现长脊髓损害，是一个轻症患者，但NMO-LgG阳性结果支持视神经脊髓炎的诊断。

年轻孕妇发生视神经脊髓炎1例
视神经脊髓炎发病率较低，且孕妇发生视神经脊髓炎还未有相关报道。法国的BencherifaF等报道了1例怀孕8周的20岁孕妇因急性双侧视力下降入院的病例。该患者眼底检查发现双侧视神经盘肿胀，3天后出现痉挛性截瘫，同时合并大小便功能失禁。经脑脊液和头颅、脊髓MRl检查证实为视神经脊髓炎。大剂量肾上腺皮质激素泼尼松冲击治疗后视力减退和神经症状明显改善，1年后病情稳定。因此，视神经脊髓炎可能从疾病分类学上并不是多发性硬化的一个类型，从临床、组织免疫学、病理学来讲可能是一种独立的疾病类型。

23个月幼儿发生视神经脊髓炎1例
视神经脊髓炎是一种急性、严重的单相综合征，普遍认为好发年龄在40岁左右，但在婴幼儿是否也可发生视神经脊髓炎尚未有报道。土耳其的YukselD等报道了1例23个月男孩同时患急性脊髓炎和视神经炎，诊断为视神经脊髓炎。该患儿对各种治疗的反应极差，并发症较多。